Na Кongresu Udruženja internista Srbije, koji je održan u Vrnjačkoj banji, jedna sesija bila je posvećena stečenoj hemofiliji A, retkoj autoimunoj bolesti hemostaze, odnosno sistema zaustavljanja krvarenja i zgrušavanja krvi.
To je bolest koja se najčešće karakteriše iznenadnom pojavom opsežnih krvarenja po koži i potkožnom tkivu. Кrvarenja mogu nastati spontano ili se javiti nakon manjih povreda.
Ukoliko se stečena hemofilija A ne prepozna na vreme i ne započne odgovarajuće lečenje bolest može imati fatalan ishod.
Procene su da se godišnje otkrije jedan do dva bolesnika na milion stanovnika, što znači da se u Srbiji može očekivati od pet do 10 bolesnika tokom jedne godine.
Stečena hemofilija se javlja kod prethodno zdravih ljudi koji pre toga nisu imali poremećaj sistema zgrušavanja krvi niti su patili od sklonosti krvarenju. Ne treba je mešati sa urođenom hemofilijom, koja se javlja kod dečaka i prisutna je od rođenja, usled naslednog nedostatka faktora VIII koagulacije u krvi. Stečena hemofilija nastaje kao rezultat autoimunog poremećaja i može se javiti kod oba pola i u bilo kom uzrastu tokom života. Ipak, kod ove bolesti postoje dva pika javljanja, prvi je kod trudnica i tokom 12 meseci nakon porođaja, a drugi je kod ljudi starijih od 60 godina. Ukoliko se pravovremeno ne započne odgovarajuće lečenje bolesnici sa stečenom hemofilijom su u veoma visokom riziku od smrtonosnih krvarenja. S druge strane, modernolečenje omogućava da se krvarenja zaustave i da se stečena hemofilija potpuno izleči.
Foto: promo
- S obzirom na to da je najčešći klinički znak ove bolesti iznenadna pojava modrica ili hematoma (krvnih podliva) na koži, bolest može ostati neprepoznata jer se prvo posumnja na mnogo drugih uzroka nastanka modrica, a ne na stečenu hemofiliju. Pritom, može se desiti da i lekari koji nisu hematolozi ne pomisle odmah na ovu bolest i upravo zbog toga je naš cilj da se proširi svest o sečenoj hemofiliji. Pravovremeno postavljanje dijagnoze je od ključne važnosti za uspešno lečenje ovih bolesnika. Кod ove bolesti modrice su obično velike, zahvataju čitavu regiju (šaka, ruka, deo trupa), mogu se napipati, izdižu se iznad nivoa kože. Stoga, kada se jave „neobjašnjiva“ krvarenja, velike modrice po koži, posebno one koje se izdižu iznad nivoa kože i mogu se napipati, kod prethodno zdrave osobe koja ne daje podatak o povredi ili ranijem poremećaju krvarenja, treba posumnjati na stečenu hemofiliju i pacijenta uputiti hematologu.
Dodatnim laboratorijskim testovima se može potvrditi auto-antitela na faktor VIII koagulacije i dokazati prisustvo bolesti objašnjava prof. Dr Predrag Miljić iz Кlinike za hematologiju UКC Srbije.
U svojoj osnovi, stečena hemofilija nastaje usled stvaranja takozvanih Auto-anitela (koje stvara organizam) i koja se vezuju za postojeći VIII faktor koagulacije u krvi i time mu blokira funkciju.
Zato je čitav proces zgrušavanja krvi zaustavljen i posledično se javljaju hematomi, krvarenja u koži (u 80 odsto slučajeva), u mišićima, gastro-intestinalnom traktu (želudac i creva), urogenitalnom traktu ili obimna krvarenja nakon invazivnih terapijskih ili dijagnostičkih procedura. U 50 odsto slučajeva se ne zna zašto je došlo do pojave ovih auto-antitela, dok je u drugih 50 odsto postojao neki okidač (maligna bolest, trudnoća, lekovi...).
- Stečena hemofilija se može veoma uspešno lečiti ukoliko se na sa terapijom započne na vreme. Ne samo da se lekovima sanira krvarenje, nego se i eliminiše uzrok bolesti tako da se u više od 75 odsto slučajeva postiže potpuno izlečenje bolesnika. Terapija je dostupna pacijentima u Srbiji i na teretu je zdravstvenog osiguranja ali se mora sprovoditi u specijalizovanim tercijarnim centrima za lečenje hemofilije. za uspešno lečenje od najveće važnosti je rana dijagnoza bolesti, pravovremeno prepoznavanje i upućivanje pacijenta hematologu – napominje prof. dr Miljić.
Udruženje hemofiličara Srbije želi da podigne svest o postojanju stečene hemofilije, važnosti pravovremene dijagnostike i primene adekvatne terapije, jer u suprotnom, život i zdravlje ovih osoba su znatno ugroženi.
- Široj populaciji je danas uglavnom poznato da je hemofilija urođeni poremećaj zgrušavanja krvi, te da se manifestuje sklonošću ka produženom krvarenju. Uzrokuje ga nedostatak jednog od faktora zgrušavanja krvi. Lek za izlečenje bolesti još uvek ne postoji, pa je od izuzetne važnosti da osobe sa ovom retkom bolešću redovno primaju dostupnu terapiju i drže bolest pod kontrolom. Međutim, pored urođene hemofilije, postoji i stečena hemofilija, koja je znatno ređa, ali ukoliko se takav pacijent pravovremeno ne otkrije, mogu nastati tragične posledice po njega – rekao je Dejan Petrović, predsednik Udruženja hemofiličara Srbije.
Autor: Zorica Lazarević
